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第五节 人类遗传病与优生

作者:未知来源:中央电教馆时间:2006/4/29 8:31:35阅读:nyq
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深圳发现罕见多指并指家系

2001-12-21 20:32:35 王伟

  深圳市人民医院医生从刚刚出世的一个“多指并指”新生儿身上追根溯源获得惊人发现:这个家族四代人当中,每代人都有一人“多指并指”。昨天,考察这个特殊家族刚刚返回深圳的主任医师戴勇、王沙燕两位博士向记者展示了有关资料,并介绍了这次特殊家系的发现情况。

  新生儿手指奇特畸形

  半年前,在深圳关外打工的一临产妇住进院一家基层医院等待分娩,检查发现这名产妇患有“妊娠高血压综合征”,担心发生分娩危险而将产妇急送到深圳市人民医院产科,在产科的悉心照顾下,产妇顺利分娩了一名男婴。同时医生发现,这名男婴的手指很奇特:两只小手的手指都比正常人多;左手的拇指多指并粘连;双手中指、无名指、小指粘连。从医多年的妇产科医生称,如此特殊的手指畸形,还从未见过。

  这一病例引起深圳市人民医院实验医学研究中心主任、主任医师戴勇博士及负责遗传病与基因诊断的副研究员王沙燕博士的关注。通过向婴儿的父母了解得知,这种手指畸形现象在他们这个家并不奇怪,前几代人当中也有这样的人。由此,两位博士感觉到,这可能是一个非常罕见而且有研究价值的家族性病例,应该进行具体考察。于是,他们决定远赴内地详细考察这个家族。

  四代人有4人多指并指

  负责遗传病家系研究的王沙燕博士解释说,正常人每个肢体都是5个手指(趾),如果超过5个手指(趾)即为“多指(趾)”,这种多指现象不算少见;如果出现两个以上的指(趾)粘连现象,即为“并指(趾)”,属于一种 肢体畸形,比较少见。而这个婴儿的特殊在于,两只手同时多指、并指;更出奇的是,这种罕见的现象发生在一个家系,而且连续四代人都有这种“多指并指”现象,可以说罕见的了。

  为了更详细地了解这个家系的情况,并获取珍贵的研究素材,戴勇博士和王沙燕博士跋山涉水,在一个偏远的小村找到了这个特殊家庭。详细了解发现,这个家系从曾、祖、父到现在这个婴儿,共有4人(三男一女)出现多指并指现象。这几人除手指畸形外,思维、反应及语言表达和正常人没有明显区别,身体其他部位发育完全正常。

  两位博士介绍说,经过认真考察,这个家系除了多指并指这一特殊畸形外,家里其他人的生理、健康及生活情况都没发现与正常人有不同之处。

  研究计划引起香港方面关注

  两名博士不顾辛苦,归来后立即与有关研究人员一道开展工作,现已从这一家系的标本中抽提获得了基因组DNA,下一步的工作是寻找该家系的致病基因。两位博士认为,对新发现的这个多指并指家系进行遗传缺陷研究是有难度的。因为,如果采用国外相关报道的同样方法进行研究,并且能得出相同结论的话,意味着首次证实,国内这一多指并指畸形与国外的相同病例的致病基因存在一致性;如果没有获得与国外相同的研究结果,那么就要对这一家系的全基因组进行逐步筛选、排除,最终才能找出并确定造成遗传缺陷的基因,这样的工作量就相当大,几乎是在大海捞针一样。但有可能发现一个新的致病基因,而对人类作出新的贡献。

  据了解,他们的这一研究计划已引起关注,香港卫生署医学遗传科科学部唐鸣科主任表示,愿意参与并给予支持和合作,以顺利完成这项研究。

  国内尚未找到致病基因

  两位博士称,先天性肢体异常是比较常见的,属于遗传缺陷,而且肢体缺陷呈多种多样,上肢、下肢都可能出现。但家族性多指并指现象,这种现象在国外也有发现,属于常染色体 显性遗传性缺陷。经过文献资料查阅得知,典型的病例多为3/4的手指及4/5的脚趾发生并指(趾),可累及1~4个肢体。从基因缺陷方面进行检索,获得的最新一份相关文献是美国的报道,专家对3个美国家系进行的研究发现,多指并指发生者的基因突变位于2号染色体长臂上(2q31),这一发现被刊登在国际权威性杂志《科学》(《Science》)上;还有一位专家通过对一个患有“复杂双侧多指(趾)”的家系进行连锁分析,确定其基因定位于7号染色体长臂上(7q36)。在国内,一项863重点攻关项目中,有学者采用连锁分析的方法,对一个常染色体显性遗传多指(趾)家系中的7号染色体上的7个微卫星DNA标记及2号染色体上1个微卫星标记进行分析,证实以上位点与该家系的致病基因不连锁。也就是说,国内尚没有找到有关多指并指的致病基因。



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为什么近亲结婚危害极大?

  近亲结婚会不会对后代有不利影响呢?这个问题有过争论。在人类文明尚未开化的古代,婚配是非常混乱的,不仅旁系血亲,甚至直系血亲之间也可通婚。古埃及统治者认为,只有皇室同族通婚才能保持皇室血统的纯洁和高贵,所以多是亲兄妹结婚。在人类发展过程中,人们发现了直系血亲结婚的极大弊病,逐渐加以禁止,但是对于旁系血亲婚配往往采取容忍的态度。

  中国多数民族历来禁止堂兄妹结婚,但是表兄妹结婚盛行,已成定俗。民间甚至素有“姑舅亲,亲上亲,打断骨头连着筋”的说法。《钗头风》的作者——大诗人陆游与原妻唐琬就是一对表兄妹。《红楼梦》中贾宝玉和林黛玉、薛宝钗的一段爱情悲剧中,也涉及了姑舅亲和两姨亲。实际上,从遗传学角度上看,堂兄妹和表兄妹两者之间,无论从血缘关系的亲疏程度或携带相同基因的数量上都是相等的。堂兄妹结婚或表兄妹结婚属于等级相同的近亲结婚,子女患病的危险率也都是相同的。事实上,各种先天性遗传疾病的大部分患者都是各类近亲结婚的后果。

  摩尔根是19世纪著名的人种学家。他曾致力于研究古代印第安人的人种繁衍。他从研究印第安人的婚姻习俗中得知,血缘过近的婚配对后代子女有害,并提出“没有血缘亲属关系的氏族之间的婚姻,制造出在体质上和智力上都更为强健的人种”这一科学论断。但他自己却与表妹恋爱、结婚,结果遗恨终生。摩尔根与表妹玛丽自幼一起长大,感情笃深。成年后,虽然对血缘婚配心存疑虑,但痴情难移,终于在33岁那年与表妹结婚。然而,爱情之花却结出痛苦之果。他们养育的3个孩子中,两个女儿因“莫明其妙的遗传病症”夭折,唯一的男孩竟是半痴呆儿。摩尔根告诫人们“不得在氏族内部近亲通婚”,既是他苦心孤诣的研究结果,也是他本人亲身体验的血泪教训。

  在中国海拔2000多米的四川凉山彝族自治州德昌县境内,聚居着4000名傈僳族人,至今仍保留着族内近亲婚配的习俗,是中国近亲婚配率最高的民族。1980年对该地区的社会学和医学考察发现,该族的近亲通婚率高达58%。在这些近亲婚配人群中,先天性疾病发生率高达14%。在一个53人的家族中,精神发育迟滞者有5人,躯干肢体畸形者4人,原发性癫痫2人。这就是近亲结婚酿成的惨痛悲剧。

  中国婚姻法第六条规定:直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚。这是从优生学角度出发所制定的。血亲又称血缘,是指人类群体中具有共同祖先的人。直系血系是指“垂直”的血缘关系,如父母与子女、祖父母与孙子女,外祖父母与外孙子女等。旁系血亲则诸如兄弟姐妹、堂兄弟姐妹、表兄弟姐妹、舅、姨、姑、伯、叔等,三代以内有共同的祖先即为“三代以内的旁系血亲”。

  为什么近亲结婚和遗传病的发生和延续有密切关系?这要从遗传学角度来解释。生物的遗传是通过基因传递信息来完成的,基因是遗传的物质基础,通过精子和卵子传给后代,从而父母的性状特点在子代得以表达。每个人大约有5万以上的基因,这些基因一半来自父亲,另一半来自母亲,就是说,每个子女与父母之间的基因有1/2可能相同,所以,同胞兄弟姐妹之间的基因也有1/2可能相同。而爷孙、叔侄、舅甥等之间则有1/4可能相同。同理,表兄妹、堂兄妹等之间则有1/8可能相同。某些遗传性疾病,致病基因是隐性的,如双亲中一方带有这种基因,而另一方不带,则可使致病基因被掩盖,所以后代不发病。只有当夫妇双方都携带这种隐性基因,且相会时,后代才明显发病。非近亲婚配时,两个相同致病基因互相遇合而引起发病的可能性较低,约为1/2500-1/250000。而近亲结婚的夫妇,由于他们来自同一祖先,双方携带有相同基因的可能性明显大于一般群体。以白化病为例,这种病的特征是皮肤、毛发全为白色。一般群体中携带这种致病基因的频率为1/50,如果非近亲结婚,则子代中发病的机会为1/50×1/50×1/4=1/10000,假如是表兄妹之间的近亲结婚,则子代中发病的机会为1/50×1/8×1 /4=1/1600,要比非近亲结婚高6倍多。

  据调查,患先天性遗传病的病人的父母近亲结婚率为37.5%,近亲婚配子女患病率为41.6%。目前已发现的常染色体隐性遗传病有1232种。除白化病外,较常见的还有先天性聋哑、小头畸形、苯丙酮尿症、半乳糖血症等等。近亲结婚除使隐性遗传病发病率增高外,还可使多基因遗传病发病率增高,常见的有脑积水、脊柱裂、无脑儿、精神分裂症、先天性心脏病、癫痫等等。一些遗传病患病危险性在近亲结婚和非近亲结婚的比例是:先天性鱼鳞症是62.7∶1;少年性黑朦性痴呆是36.6∶1;先天性全色盲是18.4∶1。先天性遗传病患儿的出生,不仅给家庭带来沉重的精神、经济负担,而且还影响到整个民族的人口质量。

  除此之外,近亲婚配的风险还表现在后代婴儿死亡率增高,非近亲所生者死亡率为24‰,近亲所生者死亡率为81‰。还有人报道,近亲结婚的子女在20岁前死亡者达13.9%,而非近亲结婚仅为1.7%。这些差别是相当悬殊和不容忽视的。

  有人也可能会提出,既然近亲结婚危害极大,为什么非近亲配偶生的孩子不一定个个健康聪明,而近亲配偶生出的孩子也不一定个个残缺痴呆?这种情况的确存在。这是由于近亲繁殖只是增加或改变隐性致病基因的分布和互相遇合而引起发病的机会,并不增加或改变致病基因的频率,因而出现“非绝对化”的现象,也就是说近亲繁殖产生不良后代的机率很高,但有时也能产生正常或优于正常的后代。

  在这里我们诚恳劝告那些青梅竹马、坠入爱情之河的表兄妹们,切不可感情用事,抱着侥幸心理,去偷摘爱情的苦果,否则生出“养之不能,弃之不忍”的孩子,将会抱憾终生。



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先天性愚型

  染色体是人类遗传的基本体单位。正常人的细胞中有46个染色体,其中除了决定性别的2个染色体(XX或XY组合)称之性染色体外,其余的44个配对形成22对的常染色体。

  而染色体的异常又包括数目异常、结构异常和嵌合体三种形式。

  染色体数目异常包括非整倍体(染色体数整套23条)和多倍体(染色体数有异常的整23条),最常见的数目异常是三体征,21三体是最有临床意义的常染色体三体征。细胞遗传表现为第21号染色体多了一条来自母亲的染色体,由细胞分裂时染色体不分离导致。

  染色体结构异常包括染色体的缺失、异位、倒位、等臂染色体、环染色体等。

  嵌合体是指同一个体中有两个以上的细胞系并存,依据这些异常细胞系最终“命运”的不同,嵌合体可累及胎盘、胎儿或二者均有,某些细胞异常但能生存的胎儿与胎盘嵌合体有关,由于正常细胞可补偿异常细胞的功能,可无临床表现。相反地,由于存在胎盘染色体异常,某些细胞遗传正常的婴儿可有严重的生长发育受限(Kalousek and Dill, 1983)。

  “先天愚型儿”是由携带遗传基因的染色体数量出现异常而造成的,发生具有偶然性、随机性,每一对健康夫妇都不能排除这种潜在危险,发生毫无征兆,没有家族史、没有明确的毒物接触史。“先天愚型儿”在生产时可能有新生儿窒息或死亡;在婴儿期,不会喝奶,易发生呼吸道感染因高烧而夭折,即使成活通常也为先天性智力障碍,且常伴有先天性心脏病、小头、兔唇、裂腭、无肛等多种先天性畸形。该病目前无有效的治疗方法。

  先天愚型是一种最常见的导致先天痴呆的常染色体三体征。它是由于第21号染色体比正常人多了一条所引发的,故又称“21三体综合”。“先天愚型儿”通常为先天性中度智力障碍。具有偶然性、随机性。其特征主要表现严重的智力低下,智商(IQ)多为20~60,只有同龄正常人的1/4~1/2。它有独特的面部和身体畸形,如小头,枕部扁平,项厚,眼裂小,外侧上斜,内眦深,眼距宽,马鞍鼻,口常半开,舌常口外,手指短粗,掌纹有通贯,小指内弯等。50%合并先天性心脏病、消化道畸形、白血病等。

     

  母血产前筛查是通过定量测定母血中某些特异性生化指标,结合孕妇的晕周、年龄参数,并运用电脑统计分析软件计算出孕妇怀有“先天愚型儿”的风险。进而再对高风险的孕妇采取必要的临床诊断,以期达到最大限度避免和减少“先天愚型儿”出生目的,以此同时,在筛查过程还发现部分神经管畸形(如无脑儿、开放性脊柱裂等)、18-三体综合症、死胎等其它先天缺陷儿。母血产前筛查具有经济、简便、对胎儿无损伤等特点,在欧美等发达国家已作为孕妇常规检查项目广泛普及。孕妇在8-12或15-20孕周到相关检测中心抽取2ml静脉血即可。




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先天性残疾的预防

  1.造成先天性残疾的遗传因素有哪些?

  遗传因素包括染色体的畸变和基因突变致畸两类。染色体数量畸变,即胚胎细胞染色体已不是23对,如21三体型、18三体型、13三体型。多倍体大多数导致早期流产。染色体结构畸变可致先天性疾患,如5号染色体缺失一段造成喉头发育不全,婴儿哭声细小、单调或如猫叫,称为猫叫综合征。 基因突变表现的症状比较明显,有多指症、并指症、软骨发育不全、侏儒、脑积水和白内障等。有些先天性疾病不伴有形态畸变,必须经过化验检查才能确诊,如丙酮尿症和血红蛋白病等,也是应当严加防范的先天性疾病。 目前发现的遗传病已有6千余种,而且每年新增加的遗传病约在100种以上。它涉及到人体各个器官与系统,是围产期胎儿死亡的重要原因,也是导致先天性残疾的重要原因。

  2.如何判断遗传病基因携带者?有什么意义?

  遗传病基因携带者一般是指外表正常,但具有致病基因或易位染色体,因此能传递疾病给后代的个体。及时检出遗传病基因携带者,对优生优育和防残具有重要意义。 ⑴如果双亲是隐性遗传病同一致病基因携带者,则他们生出遗传病患儿的概率为1/4;生出致病基因携带者的概率为1/2。如果母亲是X伴性隐性致病基因的携带者,则生下的男孩可能有1/2发病;生下的女孩可能有1/2为致病基因的携带者。 ⑵如果母亲是染色体平衡易位携带者,其受精卵中有1/4将因缺少一条染色体而流产,受精卵虽有3/4可发育并娩出,但所生子女中,正常儿、携带者和患儿各占1/3。因此,对上述携带者的检出,不仅有助于对该疾病的确诊,而且有助于该病发病危险率的推算,便于进行遗传咨询,对婚姻、计划生育的指导亦有重要意义。 ⑶如能及时检出显性遗传病的携带者,预先控制发病的诱因,可防止该病的发作。 人群中每种隐性遗传病(纯合子)的发病率虽然很低,但隐性致病基因的携带者(杂合子)却相当多,所以要及时检出人群中的致病基因携带者,并在检出后进行积极的婚姻指导和生育指导,对预防遗传病具有重要意义。如果男女双方炎同一疾病的基因携带者,应建议他们不要结婚;如果已经结婚,则应当劝其不要生育,或妊娠时进行产前诊断,以防止患儿的出生。

  3.哪些疾病患者禁止结婚?

  我国婚姻法规定:“患麻风病未经治疗或患其他医学上认为不应当结婚的疾病者禁止结婚。”禁止结婚的疾病有:男女双方均患有精神分裂症、躁狂抑郁精神病或重度智能低下。因为严重的精神病患者及智力低下者,精神活动失常,无法对结婚这一复杂的社会行为进行正常的判断,这期间的婚姻属“无效婚姻”,法律不予以承认。双方均患有精神分裂症、躁狂抑郁性精神病,病情虽暂时稳定,但仍有发病的可能,彼此很难互相照顾,而且还会互相影响,他们所生子女同种疾病的发病率比人群发病率高出30-40倍,因此同病患者不宜结婚。

  4.哪些疾病患者应暂缓结婚?

  性病、麻风病未治疗者,精神病发作期间或病愈后尚未稳定2年以上者,都应暂缓结婚。 国家规定的法定传染病在规定隔离期间及未治疗前暂缓结婚。为了防止夫妻间传染和扩大疫情,在未能隔离之前不许结婚。性病可以通过性生活传播,如怀孕还会危及胎儿,因此在未治愈前不应结婚。

  5.哪些疾病患者不宜生育?

   ⑴男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病者,包括强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全以及遗传性致盲性眼病(如双侧性视网膜母细胞瘤、先天无虹膜显性遗传的视网膜色素变性、显性遗传型双侧先天性小眼球等)。 ⑵男女双方均患有相同的严重的常染色体隐性遗传病者,如遗传性聋哑、苯丙酮尿症、肝豆状核变性等。 ⑶男女任何一方患有下列多基因遗传病并属高发家系者,如先天性心脏病、精神分裂症、躁狂抑郁性精神病,即使病情稳定也不宜生育(高发家系指除患者本人外其父母或兄妹中有一人或更多人患同样疾病)。 ⑷不属上述范围的罕见遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病又不能医治者,应在专科会诊后决定,如结节性硬化、遗传性痉挛共济失调、马凡氏综合征等。

  6.可能造成先天性残疾人环境因素有哪些?

  由环境因素导致先天性残疾人问题,在经济迅速发展的今天,越来越受到人们的重视。环境因素主要分为物理因素、化学因素和生物因素三大类.。 在物理因素中最重要的是电离辐射的危害,如果孕妇在妊娠早期受到大剂量的X线照射,所生婴儿中约有50%为先天性残疾。二次大战后,日本的广岛、长崎诞生的大量先天性残疾患儿,就是因为原子弹爆炸产生的电离辐射所致。化学因素的范围较广,既包括水和空气的污染,也包括烟、酒、药物等的影响。以可能造成智力低下的各种环境因素为例,可以清楚地看到环境因素在先天性残疾的发病中有多么重要的作用。 在环境因素造成的先天性残疾中,由碘缺乏引起的克汀病危害最为严重。我国的一些边远山区,克汀病的发病率很高,是造成智力低下和劳动力丧失的主要原因。据调查,被动吸烟的孕妇,其胎儿发生先天性残疾的可能性是普通胎儿的1.2-2.3倍。 在造成先天性残疾的环境因素中,以生物因素最为常见,也最为人们所关注。生物因素主要是指各种宫内感染,目前为人们所重视的有风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒以及淋球菌、弓形虫等。这些致病微生物可通过母体传播给胎儿,从而影响胎儿的生长、发育,导致先天性残疾。



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遗传:优生和种族灭绝

余凤高

  大量的观察表明,不仅人的身材、皮肤、发色、相貌可以遗传,某些味觉、嗅觉的特点都会从祖先遗传继承下来,甚至人的智力、个性和某些特殊技能也能遗传。有人使同卵双生儿分在两个家庭教养,而让异卵双生儿处在同一个家庭教养,结果发现,两对人的智力,前者比后者更为相似,说明智力的高低主要受遗传的影响,尤其像语言能力、数学能力等智力行为,特别依赖遗传素质,其影响的程度,高达百分之七十到八十,甚至更多,环境所起的作用比较小。遗传对个性也有影响,内倾型或是外倾型的个性,是受遗传影响的最明显的例子。同样,祖先的疾病也会为后代遗传继承,英国维多利亚女皇的血友病通过她的女儿们传遍了全欧洲,就是历史上最著名的事件。诺贝尔文学奖获得者、美国著名作家厄内斯特·海明威是自杀的,他的父亲死于自杀,而他的做模特儿的女儿玛戈·海明威也于一九九六年七月四十一岁时自杀,原因都是他们所共有的潜在的精神病气质。其它如色盲、糖尿病也会遗传。

  只是,一个生物学家不可能以自己短促的生命来研究几代人的遗传状况,更主要的是,科学家的人道主义精神不允许他以他人来做可能损及他的肉体或心灵的实验。于是,以统计学的方法来研究人类的遗传,就比较为遗传学所广泛应用。在这个方面,高尔顿作出了划时代的贡献。

  弗朗西斯·高尔顿(1822-1911)出身于英国伯明翰一个富裕世家,是大银行家的父亲九个孩子中的一个;他是查尔斯·达尔文的祖父伊拉斯默斯·达尔文的外孙。

  受表兄达尔文和医院里的同事威廉·鲍曼的影响,高尔顿对数学表现出异乎寻常的兴趣,以优等的数学成绩考进剑桥大学的三一学院。

  一八五三年八月,高尔顿与路易丝·巴特勒结婚。路易丝的父亲乔治·巴特勒原是剑桥大学高年级数学考试一等奖获得者,后来还担任了创建于一五七一年的著名学府哈罗公学的校长,最后又是彼得保罗大学校长,作为他的子女,路易丝聪明伶俐,她的四个兄弟无一不是富有才智的人,他们都曾获得第一等的学位,而且个个都成为公立学校的校长或律师。这一状况加深了高尔顿对自己以前曾经思考过的把动植物的遗传应用到人的研究的设想。他重新开始思考智力遗传、双生、优生这些方面的问题,并在以后的四十年里,认真地从事人类属性的统计和研究遗传的法则,写出了《遗传的天赋》(1869)、《人类能力的研究》(1883)等重要著作。他在这一领域做出的努力,使他赢得了巨大的名声。

  高尔顿是最早试图把大量不相容的观察归类为某一体系的第一人,并以此确立了一些原理。他用量的方法研究精心挑选了具有出众的智力、艺术才能和身材、眼睛的颜色以及疾病等方面都富有特征的家庭。高尔顿调查的著名人物包括贵族、军人、诗人、作家、画家、牧师、音乐家、裁判官、政治家、科学家,还有划桨能手和摔角运动员等。他曾深入研究了二百八十六名裁判官的亲密家系,发现这些人,九人当中就有一人是另一个裁判官的父亲、儿子或兄弟,而且都是些“精力旺盛、机敏伶俐、注重实际、乐于助人的人”;而且同是这些裁判官的另一些近亲,也都是医生、主教、诗人、小说家或最高级的陆军军官。比较间接的亲属,有卓越成就的比例就比较低。他对一百名皇家学会会员所作的类似研究,也获得同样的发现。根据这样的研究,特别是这些统计学材料,高尔顿得出结论,肯定了聪明才智的遗传作用,相信在每一个例证中,那些人物不仅继承了天才,像他们一长串的先辈人物所显示的那样,而且还继承了先辈的才华的特定形态,认为优越的智力才能往往以一种特别的形式,例如在科学、法律、艺术或者实业方面重现于家庭中,后裔智力才干在家庭中的比率超过以数学或然率所计算的比率。例如,他说,优秀的人常比任意挑取同数量的一般人有更多的优秀亲属,而且一位杰出的法学家或者律师往往出身于一个不仅是一般的显赫家庭,尤其是法律方面的显赫家庭。他举出数据说,在一百万人或一百多万人中,大约只有二百五十人的智力称得上“优秀”,而只有一人称得上“杰出”,另一方面则大约有二百五十人是属于毫无希望的低能或白痴。他举例说,一个能干的裁判官,他的儿子比普通的人成功的机会要大五百倍……考虑到可能有人会不同意他的这个结论,高尔顿提出的反驳是,他的统 计材料还表明,正如裁判官有一个能干的儿子一样,他也常有一个能干的父亲,可是儿子显然不会有很多机会去教育和栽培他的父亲。这样就把反对者的口封住了。

  根据这样长期而广泛的调查和研究,高尔顿推论出子女退化律和祖先遗传律这么两个原理:优秀的父母对后代的遗传,在比例上趋于向平庸的人方面退化,因为对子女的遗传,除了双亲,还来自于各代祖先的因子:

  父母两人对后代的遗传是按比例二分之一或继承总数的(0.5);祖父母是四分之一,或 ;曾祖父母是八分之一,或 ,依次类推。因而祖先遗传的总和,是{(0.5)+ + …}的级数表示,总体为1。

  基于这一信念,高尔顿创造了“eugenics”(优生学)这个术语。高尔顿对“优生学”一词的解释是“优生的科学”,并把它定义为“在社会控制下对于在体力或智力上有可能改善或损害后一代的种族素质的动因的研究”。高尔顿在说明这一点时明确指出:“优生的目的就是以最优异的范例来再现各个阶层的人物,……由他们自己来产生他们普遍的文明。”由此,高尔顿所制定的优生学的宗旨,一方面是要排除不适宜者,同时还希求通过生物学法则的研究和运用,导致人种的普遍而系统的改善。

  为了达到这一目标,高尔顿不是仰仗于自然进化,而是寄希望于优生措施。根据他的意志,创办了优生学学会,建立了优生学实验室,设立了优生学讲座基金;他并主张采用强有力的手段,行使“合理的行政作用”,即通过社会行政措施,促使体力和智力优秀的个体繁衍,阻止才能低劣、有严重遗传疾病的个体出生。高尔顿从理想主义出发,他的动机是积极的,他相信,人类是生来就有所作为的,不论从家畜的历史看,还是从进化的历史看,即使“现在有才能的人种非常稀少,也是会越来越多的”;“没有什么可使我们怀疑会形成心智健全的人种,他们在精神和道德上都要比现代的欧洲人优越得多,就像现代的欧洲人比黑人人种中最低等的人优越那样。”

  高尔顿的优生学是以遗传学、医学、社会学和人口统计学为基础的,涉及遗传过程的实质,遗传的缺陷和疾病的易感性,以及人群的出生率、死亡率、婚姻习惯以及各种形状在人群中消长的情况。他的这一项开创性的工作在科学史上具有十分重要的地位。但是由于优生学比较专注于基因的作用,而低估了环境的影响,以致他的创始人的“积极优生”的原始主旨很快被“消极优生”所取代,甚至被种族主义者所利用。

  二十世纪初,在欧洲、美国,正是阶级偏见和种族偏见盛行的时期,趁着优生学的兴起,许多人都相信通过“智力测验”即可测试出一个人的抽象能力、学习能力和对情况的适应,来确定此人的先天智能。某些阶级和种族的人在这一测验中成绩较低,就被解释为“低能”甚至有犯罪倾向。于是有些国家就制定出一些政策,如斯堪的纳维亚国家的限制结婚,美国的限制移民,欧洲一些国家的强制低能、精神病人和惯犯绝育的一系列措施,有些强制做法令人震惊。

  瑞典是每年诺贝尔科学奖的颁奖地,可是有讽刺意味的是,正是这个国家,在世界上最先实施消极优生的反科学政策。一九二二年,经议会批准,瑞典的乌普萨拉大学建立了世界第一个研究消极优生的种族生物研究所。十一年后,一九三三年,议会鼓掌通过了“强迫绝育法”,其中规定说,为了建立一个“由净化提纯的瑞典人”组成的“健康社会”,同时也考虑到经济利益,社会需要限制“弱智者”、“精神上有障碍的人”、残疾者乃至社会下等阶层的人繁殖后代。政府甚至坚持,对这些人,如果一切劝说无效,可以“强行执法”,不必征求其本人的同意。据统计,从一九三五年开始,瑞典这个仅八百万人口的小国,至一九九六年,被强制绝育的人数高达六万二千多,光四十年代的最后几年,每年被强迫绝育的都在千人以上,大多是妇女。与瑞典一样,从一九三四年到一九三八年,芬兰、冰岛、挪威也先后通过类似的法律,芬兰从一九三五年到一九七○年,有一万七千妇女被强迫绝育;丹麦在此之前的一九二九年立法,至一九六七年有一万一千人被强制绝育。

  种族主义是一种把人们在遗传上的体质特征与他的个性、智力和文化作必然的因果联系,从而肯定某些种族天生要比另一些种族优越的理论。早在中世纪时,就普遍把贵族的血统看成是最高贵的(蓝血),可说是这一理论的萌芽;十八世纪开始,出现有系统的研究,如法国博物学家乔治·路易·布丰认为白人是最健全的人种,是“世界的国王”,有色人种则是最退化、最低劣的人种。后来,德国哲学家约翰·戈特利布·费希特提出,德国民族是欧洲最早出现的民族,是欧洲的“根”之后,得到欧洲一些学者的赞同,渐渐地,使德国人被看成是欧洲最纯的种族,是日尔曼人的代表。于是,种族主义得以形成,最后经由约瑟夫—阿尔蒂尔·戈宾诺和豪斯顿·斯图尔特·张伯伦将此理论推向极端。

  实际上,戈宾诺和张伯伦的理论到二十世纪三十年代,已经为人类学家们所摈弃,但是正好符合具有久远历史的排犹运动的需要,德国纳粹原来一直是以他们的理论作为自己迫害犹太人的依据的,现在,优生学使他们又获得了一项可以用作反犹的新武器。

  在被称为他的“政治宣言”的《我的奋斗》一书中,希特勒宣称人类一切的文化、艺术、科学和技术果实,几乎完全是雅利安人创造的,只有雅利安人才是一切高级人类的创造者;血统的混杂是旧文化衰亡的唯一原因。因此,雅利安人“最终只有自保的要求才能得胜”。于是,希特勒制定出一系列的政策,确定犹太人和斯拉夫人是“劣等民族”,命令政府和人民要竭全力执行种族法律,“无情地打击一切民族的毒害者国际犹太人”。很快,他的意志就成了整个纳粹党人的意志,如他手下的一个官员就说,允许这些犹太人“繁殖是不需要的”,最好是“可以让他们死去”。为此,他们在各地建造起一个个死亡集中营,作为最后解决的手段。

  奥斯威辛死亡营的头子鲁道夫·赫斯在纽伦堡法庭上供认说:“我管理奥斯威辛直到一九四三年十二月一日。我估计,在这一年里用毒气和火刑至少处死了二百五十万人,还有五十万人死于饥饿或疾病。总计死亡人数可达三百万左右。除去国防军送来的两万名俄国战俘以外,其余的牺牲者都是从荷兰、比利时、法国、波兰、匈牙利、捷克、希腊以及其它国家押送来的犹太人。一九四四年夏天,我们仅在奥斯威辛一地就处死了约四十万匈牙利犹太人。”“最后解决”一直继续到战争结束时为止。它究竟屠杀了多少犹太人?据两个党卫队中的目击者在纽伦堡法庭上供述,仅仅秘密警察犹太处处长卡尔·艾克曼就杀死了五六万人。纽伦堡起诉书的数字和世界犹太人大会的估计都是五百万;有人作过详细调查,这个数字至少也在四百九十万四千二百到四百五十八万一千二百人之间。

  据卡尔·艾克曼的一个部下说,在纳粹德国即将崩溃的前夕,这个纳粹小头目无耻地说:“他将含笑跳进坟墓,因为在他的心上有五百万条人命,而这将使他感到心满意足。”这说明什么呢?这只说明,任何科学的理想主义和理想主义的科学,如优生学的理想,只有为人道主义所掌握,才有可能产生和促进民族的幸福,如果被反人道的人利用,带给人类的就只有罪恶。



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